Az SM rejtélyének nyomában

Szklerózis multiplex: ismerje meg a legújabb kutatási eredményeket és felfedezéseket, illetve két beteg történetét

Ön fiatal, egészséges, és a jövő rengeteg lehetőséget tartogat a számára: szerelmet, karriert, családot… Aztán egyszerre furcsa dolog történik. A teste nem engedelmeskedik az akaratának. A bal lába hirtelen elgyengül, zsibbad a jobb karja, vagy nem lát az egyik szemére. Mi lehet a baj?

Az orvosok MRI-vizsgálatra küldik. Az agyról és a gerincvelőről készített felvételeken jól láthatók az idegkárosodás nyomán létrejött hegek, a központi idegrendszer sérülései. A diagnózis: szklerózis multiplex (SM), amely egy nap talán lebénítja a szervezetét.

Mivé lesznek a fényes jövőről szőtt tervei?
 

Amíg az immunrendszer megfelelően működik, megvédi a szervezetet a vírusoktól, baktériumoktól és más kórokozóktól. Az SM-ben szenvedők egyes immunsejtjei azonban ellenséges betolakodóknak nézik az agyban és a gerincvelőben található neuronokat (idegsejteket) burkoló velőshüvelyeket, és minden erejükkel ellenük fordulnak. Tönkreteszik az axonokat (az idegsejtek hosszú nyúlványait, az „idegvezetékeket”) körülvevő és védő szövetréteget, a mielint, s ezáltal megakadályozzák, hogy az idegsejtek jeleket küldjenek a testnek. Pedig az izmok, az ízületek, a szem megfelelő munkájához és a gondolkodás folyamatához jól érzékelhető jelek szükségesek.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) adatai szerint Európa-szerte mintegy 630 ezer ember szenved SM-ben. A betegség kétszer annyi nőt érint, mint férfit, és az első tünetei általában 20 és 30 éves kor között jelennek meg. Nagyobb eséllyel lesz beteg, akinek a szülei, illetve testvérei közt akad SM-es.

– Szigorúan véve az SM nem örökletes betegség – mondja Reinhard Hohlfeld, a müncheni Neurológiai Intézet tanára. – Számos különböző gén és kiváltó ok, illetve a kiváltó okok speciális kombinációja játszik szerepet az állapot kialakulásában.
 

A diagnózis felállítása nem mindig egyszerű. – Nincs két ember, akinek teljesen megegyeznének a tünetei – mondja dr. Marie D’hooghe, a belga Szklerózis Multiplex Központ neurológus kutatója. Attól függően, hogy a betegség az idegrendszer mely területét támadta meg, a kezdeti tünetek is eltérők: hirtelen látáskiesés, gyengeség vagy zsibbadás a végtagokban, vizelettartási zavarok, egyensúlyvesztés, koncentrációs problémák, memóriazavar.

Az Alzheimer-kórral ellentétben az SM-nél a hosszú távú memória, az általános intelligencia vagy a szövegértés csak igen ritkán sérül.
 

A pillanatnak élni
2007-ben, egy januári napon havat lapátoltam a ház előtt. Pár nap múlva nem láttam a jobb szememre. Az orvos szteroidot írt fel, és a látásom rendbe jött. Körülbelül tíz hónappal később az arcom nagy része lebénult pár napra, de ismét hamar rendbe jöttem. Egy év múlva homályosan kezdtem látni a jobb szememre, és meghíztam. Mozgáskoordinációs problémáim támadtak járás közben vagy ha írni szerettem volna. A nagyszebeni kórházban kiderült, hogy SM-em van. 2009 decemberében a neurológus interferont írt fel.

Bő három év elteltével, 2013 januárjában másik interferont kaptam. Csak a márkanév változott, a hatóanyag nem, az állapotom azonban rögtön rosszabbra fordult. Folytattam az injekciózást, de több mint egy hónapba telt, mire ismét sikerült kontroll alatt tartani a betegségemet. Történetem legutóbbi és legszörnyűbb epizódja volt, amikor 2014 januárjában szédülni kezdtem, a lábam felmondta a szolgálatot, sőt a vizeletemet és a székletemet is képtelen voltam visszatartani. Azóta eltelt három hónap, de a lábam még mindig érzéketlen, és nehezen tudom megtartani az egyensúlyomat.

Ma már igyekszem vigyázni magamra. Figyelem és megírom az érzéseimet a blogomon (greencharme.blogspot.com). Sok időt töltök a családommal, a barátaimmal és az SM-es társaimmal, zenét hallgatok, fényképezgetek, és imádom a munkámat.

Félek attól, ami még rám vár. Ilyenkor figyelmeztetem magam a jelmondataimra: Carpe diem! (Élj a mának!), Festina lente! (Lassan siess!), Cogito ergo sum (Gondolkodom, tehát vagyok). A remény kicsi, de Isten hatalmas. Ő tudja, mi a legjobb nekem.

Az SM egyik formája, amely a leggyakrabban jellemzi a kezdeti stádiumot, a relapszussal-remisszióval (romlással-tünetmentességgel) járó szklerózis multiplex, röviden RRSM. A tünetek általában hirtelen rohamokban jelentkeznek, majd ugyanolyan gyorsan teljesen vagy szinte teljesen maguktól meg is szűnnek néhány napon vagy héten belül, ám károsodást hagyhatnak maguk után.

Az RRSM-ek többsége (kb. 80 százaléka) később másodlagosan progresszív SM-mé (SPSM) alakul, bár ez gyakran akár 25 vagy több éven át sem következik be. Erre a fázisra a lassú, folyamatos hanyatlás jellemző, mely végül teljes leromláshoz vezet.

Az SM másik formája az elsődlegesen progresszív szklerózis multiplex (PPSM), amely a betegek körülbelül 10 százalékát érinti, és többnyire csak 40 éves kor felett jelentkezik tünetekkel. Az idegrendszeri funkciók ekkor nem rohamokban, hanem fokozatosan romlanak.

– Amíg az RRSM többnyire az agyi területekre hat, a PPSM jelei főként a gerincvelőn mutatkoznak – állítja dr. Regina Schlaeger, a Bázeli Egyetemi Kórház szakembere. – Ezért a PPSM-eseknek gyakrabban vannak járászavaraik.
 

A súlyos gyulladás kortikoszteroidokkal történő megszüntetése után elsődleges kezelésként interferonkészítményekkel, glatiramer-acetáttal igyekeznek megelőzni a további visszaeséseket. Ezek a gyógyszerek azonban az immunrendszer egészének működését befolyásolják, holott a további egészséghez nélkülözhetetlen a jól működő védelmi rendszer. Az újabb, laboratóriumilag előállított úgynevezett monoklonális ellenanyagok viszont precízen azokat a sejteket tudják megcélozni, amelyek betegséget okozhatnak.

Dr. Tim Coetzee, az Egyesült Államok Nemzeti Szklerózis Multiplex Társaságának orvosa szerint a monoklonális antitestek „intelligens bombák”, amelyek képesek „megsemmisíteni a rossz immunsejteket, de életben hagyják a többit”.

Az SM kezelésére legutóbb jóváhagyott ilyen antitest az alemtuzumab, amelyet eredetileg az 1980-as években fejlesztettek ki a leukémia kezelésére. A vizsgálatok szerint az alemtuzumab csökkentette a relapszusok számát és az agyi elváltozás mértékét korai RRSM-eseknél.

Három újabb, szájon át szedhető hatóanyag is kapható: a fingolimod, a teriflunomid és a dimetil-fumarát. Az orvos dönti el, kinél melyiket kell adni – Magyarországon mindegyik törzskönyvezett.

 – Sajnos az új generációs szerek még nem mindenütt elérhetők – mondja Alan Thompson professzor a Nemzetközi SM Szövetségtől. Egyes kelet-európai országokban nincsenek jóváhagyott gyógyszerek kifejezetten a másodlagos és elsődleges progresszív SM kezelésére, holott az RRSM-re felírt készítmények nem működnek ezek ellen.

A professzor egyébként úgy véli, a progresszív stádiumban az egyik leghatásosabb kezelés a gyógytorna, ezzel lehet a leginkább késleltetni az izmok gyengülését s talán még az idegkárosodást is.
 

Megéri küzdeni
1977-től, 24 éves korom óta vagyok SM-es. Miután kiderült a betegségem, szteroidot és interferont kaptam, de ezek a gyógyszerek nem akadályozták meg az újabb relapszusokat. 2005-ben megállapították, hogy krónikus progresszív SM-ben szenvedek, és hogy az állapotom vélhetően rosszabbodni fog. Így is lett. Ma már az egész napot kerekes székben töltöm, de így is sok örömöt lelek az életben. Nagyon szeretem például, amikor a feleségemmel, Monikával elutazunk a Boden-tóhoz, ahol a szállodák mozgáskorlátozottak számára is kínálnak szobákat és szolgáltatásokat.

Szeretek focimeccset nézni a tévében, és a fiaim néha elvisznek egy-egy mérkőzésre. Gyakran meglátogatom a környéken élő barátaimat, de a legjobban annak örülök, ha együtt a család. Hat unokám van, és a legkisebbek folyton felkéredzkednek az ölembe, hogy furikázzam őket az elektromos székkel.

A családom mindenben támogat. Annak, aki SM-ben szenved, nem szabad azon keseregnie, hogy miért épp vele esett meg a dolog. Nem azt kell néznie, milyen volt az élete korábban, hanem, hogy mi mindenre van ezután is lehetősége.

Jómagam az SM egy súlyos változatával élek, de nem adom fel a harcot. Ha új szer jelenik meg, jelentkezem kipróbálásra. Utánajárok a terápiás módszereknek, amelyek segíthetnek a kondícióm megtartásában. Hetente kétszer járok gyógytornára. Csatlakoztam egy segítő csoporthoz, amelynek tagjaival olykor utazgatunk is, tavaly például Bajorországban jártunk.

Nem adom fel. Tartalmas az életem, megéri küzdeni érte.

Az orvosok fegyvertára hamarosan újabb „intelligens bombával” gyarapodhat, mely nagymértékben különbözik az eddigi szerektől.

Az új, rHIgM22 jelű monoklonális antitest az első olyan szer, amely a jelek szerint képes újjáépíteni a neuronokat védő hüvelyt (mielinburkot). Ez azt jelenti, hogy az rHIgM22 a progresszív fázisban megállíthatja, sőt akár vissza is fordíthatja a károsodási folyamatot. A szer ma még kísérleti stádiumban van.

Gyakori, hogy végül nem új gyógyszer, hanem egy másik betegség ellen kifejlesztett orvosság hozza meg az áttörést a kezelésben. A Lancet című orvosi folyóirat 2014. márciusi számában megjelent vizsgálati eredmény szerint a koleszterincsökkentésre alkalmazott sztatinok mérsékelhetik az idegrendszeri károsodást és a másodlagos progresszív SM-et kísérő izomgyengülést egyaránt.

A Neurology című folyóiratban ugyancsak idén márciusban megjelent cikk arról számol be, hogy a kannabinoidok – a marihuána hatóanyagai – segíthetnek újraépíteni a neuron axonjait védő mielinburkot, vagyis új medicinaként szolgálhatnak a másodlagos és elsődleges progresszív SM kezelésében.

Régóta ismert, hogy a terhesség alatt kevesebb visszaesés fordul elő, és a Los Angeles-i UCLA egyetem kutatói szerint az ösztriol nevű női nemi hormonnal – amely várandósság idején bőséggel termelődik a szervezetben – jótékony hatást lehet elérni a nem állapotos RRSM-es nők esetében is. A nemrég elvégzett vizsgálatsorozat során az ösztriolt szedő nőknek 47 százalékkal kevesebb relapszusuk volt, mint azoknak, akik glatiramer-acetátot és placebót szedtek, továbbá jobb eredményeket értek el a kognitív teszteken.

Dr. Emmanuelle Waubant neurológus és gyermekgyógyász, a Kaliforniai Egyetem tanára a San Franciscó-i SM Centerben kutatótársaival arra keresi a választ, miért lesz valaki SM-es. Úgy találták, hogy egyes gyakori vírusfertőzések növelik, míg más vírusok okozta fertőzések csökkentik a betegség kockázatát. – Feltehetően létre kell jönnie valamiféle kölcsönhatásnak az öröklött hajlam és bizonyos típusú vírusokkal való fertőzés között, de az sem mindegy, hogy az illető mikor fertőződik meg a vírussal – magyarázza dr. Waubant. – Az SM tehát nem csupán hajlam és vírusfertőzés kombinációjaként alakul ki. Az is számít, mikor találkozik a vírussal az SM-re hajlamos ember.

Ha a kutatók feltérképezik e tényezők kapcsolatát, azzal jelentős lépést tesznek a kezelés és a megelőzés módszereinek kifejlesztésében.
 

A beteg sokat tehet a javulás érdekében. Úgy tűnik, hogy az SM előfordulása gyakoribb azokban az országokban, ahol kevesebb napsütés éri az embereket. Feltehetően azért, mert a szklerózis multiplex kockázatát növeli, ha nincs elég – a napfény hatására termelődő – D-vitamin a szervezetünkben.

Dr. Marie D’hooghe azt ajánlja, ellenőriztesse a D-vitamin-szintjét, különösen a téli hónapokban. Ha a vérvizsgálat eredménye hiányt jelez, napi 900–1000 NE mennyiségű D-vitamin szedése teljesen biztonságos és talán hatásos is.

Sokszor a legegyszerűbb intézkedések a legfontosabbak. Noha az SM lefolyása ma még megjósolhatatlan, a szakértők szerint egészségesebb életmóddal nagymértékben javítható a betegség kimenetele.

Ha dohányzik, hagyja abba, mert a dohányzás egyrészt fokozza az SM kialakulásának kockázatát, másrészt gyorsítja a betegség előrehaladását. Táplálkozzon egészségesen! Csökkentse a stresszt az életében, és maradjon aktív!

Számos szakértő, akit megkérdeztünk e cikk írásakor, hisz benne, hogy a küszöbönálló új terápiák megállíthatják a szklerózis multiplex súlyosbodását, sőt akár vissza is fordíthatják.

– Húsz éve még nem igazán tudtunk mit kezdeni az SM-mel, ma viszont már 10-12 különféle hatásos gyógyszere van, ami figyelemre méltó fordulat – mondja dr. Coetzee. – Az SM, különösen annak progresszív formája elleni gyógyszerek kifejlesztése világszerte a kutatások középpontjában áll. Már ma is jó eredményeket lehet elérni a rendelkezésre álló új szerekkel, de a közeljövőben piacra kerülő készítményekkel talán le is lehet majd győzni a betegséget.

Vote it up
229
Tetszett?Szavazzon rá!